Lees hier de samenvatting en de meest belangrijke oefenvragen van 1B1 - 3 - Stoornissen in het interne milieu

• 1 Week 1

• 1.1 PD 1. Interstitiële afwijkingen

  Dit is een preview. Er zijn 2 andere flashcards beschikbaar voor hoofdstuk 1.1
  Laat hier meer flashcards zien

• Waarmee gaan restrictieve longafwijkingen en obstructieve longafwijkingen samen?

  Restrictieve longafwijkingen gaan samen met een verkleind longvolume. Obstructieve longafwijkingen gaan samen met een belemmering van het ademhalen.

• Welke groepen interstitiële longziekten zijn er?

  - Granulomateus
  - Reumateus
  - Idiopatisch
  - Zeldzame vormen
  (Vroege herkenning is belangrijk)

• 1.2 HC 2. Pathogenese van longfibrose

  Dit is een preview. Er zijn 5 andere flashcards beschikbaar voor hoofdstuk 1.2
  Laat hier meer flashcards zien

• Wat is de prevalentie van idiopathische pulmonale fibrose (IPF)?

  Dat is de meest voorkomende vorm van idiopathische interstitiële longziekten. De prevalentie is ongeveer 3-9 / 100.000 .

• Waar vindt men tegenwoordig afwijkingen in de genetica bij longfibrose?

  Voornamelijk in het telomeergebied en in het surfactant gebied. 
  
  Bij de eerste balkjes is het hoe geler, hoe meer genexpressie.

• Wat doet een tyoe 2 pneumocyt?

  Hij kan veranderen in een type 1 pneumocyt en die zijn belangrijk voor de gaswisseling, want daar gaat je gas doorheen. 
  
  Hij maakt surfactant. Surfactant is een soort zeepbel wat ervoor zorgt dat de long open blijft. Het verlaagt de oppervlaktespanning. 
  
  Hij is ook betrokken bij regeneratie na schade, bijv. Door type 1 cel te worden. 

• Wat zegt de genetische afwijking SP-C & SP-A2 mutatie over longfibrose?

  Doordat er een afwijking zit in het SP-C en SP-A2 wordt er in het endoplasmatisch reticulum niet het juiste surfactant gemaakt. De cel gaat hier wat aan doen, door eerst meer te produceren, maar dat heeft geen nut, dus gaat de cel in een soort slaaptoestand (cell-senescense). Dit is een cel die niks meer doet, maar nog wel cytokines produceert. Het is te vergelijken met een cel van een 80 jarige.

• Wat zegt de afwijking in de telomeren over longfibrose?

  Telomeren beschermen de cel, want het zit aan de uiteindes en probeert zo het DNA te beschermen. 
  
  Telomerase maakt het stukje telomeer steeds weer langer. Als dat niet werkt, dan worden de cellen gezond oud. Gedurende ons leven worden onze telomeren echt korter. Bij longfibrose zijn de telomeren ook korter.   

• Wat gebeurt er in de kliniek als iemand binnenkomt met longfibrose?

  1. Diagnose wordt gesteld
  2. De genen worden bekeken
  3. Als daar iets uit komt, dan gaan ze verder kijken
  4. Omliggende familie wordt gecontroleerd 

• Welke schades kunnen leiden tot IPF?

  Het is vaak een combi wat zorgt voor IPF. Een gezonde jongen heeft bijv andere kansen dan een oudere man.

• Hoe werkt de eerste fase van de wondgenezing bij longfibrose?

  1. Hemostase. Er is lekkage van plasma (oedeem). Hierdoor ontstaat er een plaatjesaggregatie en een stollingscasdace. Trombine en fibrine vormen hyaliene membranen. Daarnaast treedt er vasoconstrictie op. Het beeld dat in deze fase gezien wordt is diffuse alveolaire schade (DAD). Dit beeld wordt verder ook gezien bij ARDS en AIP. Medicijnen die deze fase zouden kunnen voorkomen zijn antistollingsmiddelen.