Lees hier de samenvatting en de meest belangrijke oefenvragen van Leendert

• 1 Week 1

• 1.2 HC.2 Pathogenese van longfibrose

  Dit is een preview. Er zijn 15 andere flashcards beschikbaar voor hoofdstuk 1.2
  Laat hier meer flashcards zien

• Wat voor rol speelt genetica bij longfibrose?

  • Bij de heatmap is duidelijk te zien dat IPF een andere genexpressieprofiel heeft.
    
  • Veel patiënten met longfibrose hebben een mutatie in het MUC5B-gen
  • Op dit moment speelt bij 1/3 van de patiënten een genetische afwijking.

• Op welke gebieden bevindt vaak de mutatie bij patiënten met longfibrose?

  • Op het telomeergebied
    
  • en het surfactantgebied.

• Wat zijn de functies van type 2 pneumocyt?

  • Surfactant: zorgt ervoor dat de longen bij uitademing niet inklappen
    

• Wat gebeurt er bij een SP-C mutatie?

  • Het is een mutatie in het surfactantgebied wat ervoor zorgt dat het surfactant/eiwitten niet goed wordt gevouwen en loopt  et in het ER vast.
    
  • --> Type 2 pneumocyt gaat in cell-senescense (in sluimerstand)
  • --> gaat niet dood, functioneert niet en blijft cytokines aanmaken.
  • = in feite een veroudering van de type 2 pneumocyt

• Wat is er aan de hand bij een mutatie wat betrekking heeft op de telmoeren bij patiënten met longfibrose?

  Mutatie voor eiwit telomerase
  

  • Telomeren: stuk DNA met herhalingen --> beschermen het DNA
  • Bij het delen worden de telomeren steeds een stukje korter
  • Telomerase zorgt ervoor dat de telomere weer eens stukje langer wordt.
  • Wanneer telomerase niet goed werkt --> cellen worden sneller oud, de cellen stoppen op een gegeven moment met delen.

  
  
  Telomerasemutatie hebben daarom een associatie met longfibrose.

• Hoe gaat de familiaire screening bij longfibrose?

  • MDO - diagnostiek
    
  • Genetica
  • Genen worden bekeken
  • Counseling
  • Als er wat uit de genetica komt, dan kijken naar de familie
  • Familiaire screening

• Wat gebeurt er in de acute fase bij schade in de longen?

  Acute fase: ARDS (bij acute beschadigingen, sepsis, pneumonie)
  

  • Stolselvorming
  • Vorming hyaline membranen
  • Oedeem

  
  Beetje vergelijkbaar met wond aan de huid.
  
  Er gaat ook inflammatie ontstaan,

• Wat gebeurt er bij inflammatie in de longen?

  • Je kan inflammatoire cellen in de alveoli gaan zien.
    
  • Toenemende permeabiliteit
  • Want er moeten cellen naartoe
  • Pijnlijk door ontstekingsinfiltraat
  • In de longen doen alleen de pleurbladen pijn.

  
  
  Zie dia

• Wat gebeurt er bij proliferatie in de longen?

  Wondheling --> proliferatie
  
  

  • Fibrablasten in actie --> maken ECM, granulatie weefsel en collageen
  • --> epitheel
  • De fibroblasten worden myofibroblasten die kunnen contracteren --> trekken de wond dicht

• Hoe gaat de remodelling bij schade in de longen? Wat gaat er hierbij mis bij longfibrose?

  Remodelling zorgt ervoor dat de proliferatie stopt.
  
  

  • Bij longfibrose is er geen stopsignaal -->
  • Fibroblast accumulatie en collageen depositie