Lees hier de samenvatting en de meest belangrijke oefenvragen van Module 6 Thema 2: Aandoeningen van het ruggenmerg en van het perifere zenuwstelsel

• 1 WG 2 Casuïstiek dwarslaesie

• 1.2 BC 2 Aandoeningen ruggenmerg en perifeer zenuwstrelsel

  Dit is een preview. Er zijn 14 andere flashcards beschikbaar voor hoofdstuk 1.2
  Laat hier meer flashcards zien

• Aandoeningen motorische voorhoorncel

  Oorzaken:
  

  1. aangeboren → spina bifida
     
  2. aangeboren/erfelijk → spinale spieratrofie
     
  3. erfelijk → amyotrofische lateraal sclerose ALS
     
  4. verworven → poliomyelitis acuta anterior.
     

• Erfelijke spinale spieratrofie. (Aandoeningen motorische voorhoorncel)

  Ook wel spinale musculaire atrofie genoemd (SMA)
  
  Wat is er mis: Defect in ontwikkeling van de motorische voorhoorncel (erfelijk)
  Verzamelnaam voor verschillende vormvan van erfelijke spieratrofie vb: Type 1 SMA: Ziekte van Werdnig-Hoffmann.
  
  Gevolg/verloop: ernstige verlammingen de geboorte. Wanneer ademhalingsspieren aangetast met dodelijke afloop.
  
  Klinisch: bij geboorte verlammingen merkbaar: hypotonie (‘floppy infant’), spieratrofie, failure to trive.

• Amyotrofische lateraal sclerose. (Aandoeningen motorische voorhoorncel)

  Wat is er mis: Degeneratie motorische zenuwcellen (CMN enPMN)
  
  Gevolg: toenemende spierzwakte en verlammingen, dodelijk verloop in enkele jaren (soms jaren)
  
  Klinisch: spierzwakte en spieratrofie in hand- en schoudergordel en onderbenen, slik- en articulatiestoornissen, fasciculaties/krampen, hyperreflexie, treedt doorgaans pas op na 40e, 60e jaar.
  
  Behandeling: er zijn medicijnen die de levensduur wat kunnen verlengen.

• Herpes Zoster (Aandoening 1e sensibele neuron.)

  Wat is er mis:
  1e huidinfectie met varicella-zostervirus (een herpesvirus), virus trekt zich terug in sensibele ganglion.
  
  2e varicella-zostervirus infecteert bij weerstandsdaling vanuit spinale ganglion de huid.
  
  Gevolg:
  1e waterpokken: jeukende rode vlekjes met een blaasje met vocht (later korstjes)
  2e herpes zoster = gordelroos: huid met blaasjes, roodheid, heftige pijn en sensibiliteitsstoornissen in dermatoom. Geneest met littekens.
  
  Behandeling: geen, bij patiënten met verminderde afweer antivirale middelen.

• Monoradiculopathie. (Aandoeningen perifere zenuw(wortel))

  Wat is er mis: Functionele uitval of beschadiging wortel, meestal door compressie (hernia, tumor, osteofyt, facetartrose enz)
  
  Gevolg: radiculair syndroom
  Klinisch: sensibele stoornissen (paresthesieën en sensibiliteitsuitval) en (later) motorische uitval (spierkrachtverlies en reflexverlaging) in gebied van resp. dermatoom en myotoom (Kennspieren). Typisch uitstralende pijn in been bij lumbosacraal radiculair syndroom.
  
  Behandeling: Op indicatie verwijderen van comprimerende weefsel. Radiculair syndroom door hernia gaat vaak vanzelf over.

•  Mononeuropathie.(Aandoeningen perifere zenuw(wortel)

  Wat is er mis: de perifere wortel of zenuw is in het verloop beschadigd door compressie, doorsnijding, ingroei van weefsel
  
  Gevolg: sensibele en/of motorische stoornissen, eventueel ook autonome stoornissen.
  
  vb: Carpaal tunnel syndroom
  Pancoast tumor (met syndroom van Horner)

• Polyneuropathie. (Aandoeningen perifere zenuw(wortel)

  Wat is er mis: progressieve uitval van perifere zenuwen, startend bij uiteinden.
  
  Gevolg: Toenemende neurologische uitval, beginnend in de periferie, meestal eerst sensibel dan motorisch, eerst gnostisch dan vitaal. 
  Soms (erfelijke varianten) eerst motorisch.
  
  Onderliggende oorzaken:
  

  • stofwisselingsstoornissen (DM, schildklierafwijkingen)
    
  • vit. B gebrek
    
  • nierziekten
    
  • chronisch alcohol gebruik
    

  • erfelijke degeneratie
  • medicatie (chemo)

  • vergiftiging
    
  • infecties (lepra, aids)
    

• Polyneuroradiculopathie (syndroom van Guillain Barré, GBS)(Aandoeningen perifere zenuw(wortel)

  Wat is er mis: Een onbedoelde reactie (op een lichte infectie) van het eigen immuunsysteem met uitval van het perifere zenuwstelsel.
  
  Gevolg: acuut ontstaan (uren tot dagen), opstijgende motorische uitvalsverschijnselen, variërend van lichte verschijnselen tot een tijdelijke volledige verlamming waarbij ook ademhalingsspieren en aangezichtsspieren verlamd kunnen raken. De meeste patiënten herstellen weer (maanden tot jaren)

• Myasthenia gravis (Aandoeningen neuromusculaire overgang).

  
  Wat is er mis: Afbraak of blokkering van acetylcholine in synaps door abnormale eigen antistoffen tgv ontspoorde ontstekingsreactie.
  
  Gevolg: Wisselende spierzwakte, uitputting van de spier, herstel na rust.
  
  Klinisch:
  

  • alle leeftijden, piek 15-50 jaar
    
  • toenemende spierzwakte, later atrofie
    
  • dubbelzien (bij 50% eerste klacht) of ptosis
    
  • bulbaire parese (articulatie- en slikstoornissen)
    
  • spierzwakte armen-benen (bij 20% eerste klacht)
    

• Botulisme  (Aandoeningen neuromusculaire overgang).

  Wat is er mis: Blokkering acetylcholinereceptoren synaps door neurotoxisch gif (botuline toxine uit bacterie)
  
  Gevolg: verlammingsverschijnselen, uren tot dagen innemen besmet water (dieren) of voedsel (mensen)
  (wel een kleine kans bij mensen, infantiel botulisme via honing. Geeft verminderde eetlust, aanhoudend huilen, sloomheid, verstopping en spierzwakte)
  
  
   Botox
  
  
  Medische toepassing: 
  
  

  • cosmetisch
    
  • behandeling spierkrampen en spasticiteit (Xeomin)