Startpagina / Samenvattingen / Skeletal muscle from molecules to movement : a textbook of muscle physiology for sport, exercise, physiotherapy and medicine / duchenne-spierdystrofie-myofibrillen

Structure of the muscle fibre - Sarcoplasmic reticulum + T tubular system + The myofibril In relation to the fibre and muscle

6 belangrijke vragen over Structure of the muscle fibre - Sarcoplasmic reticulum + T tubular system + The myofibril In relation to the fibre and muscle

Wat is de functie van de eiwitten die de M-lijn vormen?

Ze houden de myosinefilamenten in de juiste hexagonale opstelling zodat de actinefilamenten ertussen kunnen schuiven.

Wat is het t-tubulair systeem?

De T-tubuli worden gevormd door de invaginatie van het sacrolemma van de spiervezel. Dit zorgt voor een complex vertakkend netwerk dat contact met met de omringende myofibrillen. Via de t-tubuli gaat het actiepotentiaal de spiervezel in.

Wat is (de functie van) nebuline?

Nebuline is een lang eiwit wat geassocieerd wordt met actine. Het versterkt de dunne filamenten of kunnen dienen als sjabloon voor de actinemonomeren om filamenten te vormen.

Hoe worden spierbundels van elkaar gescheiden?

Door het SPR, de t-tubuli en soms mitochondriën.

Hoeveel procent van het volume van de spiervezel bestaat uit myofibrillen?

80%

Wat is een bekende ziekte waarbij dystrofie een rol speelt?

Duchenne spierdystrofie.
Duchenne spierdystrofie is een ernstige erfelijke spierziekte die de spieren aantast en verzwakt. De eerste verschijnselen zijn vaak al voor het tweede levensjaar zichtbaar. Op den duur kunnen de aangetaste spieren niet meer gebruikt worden.
Duchenne spierdystrofie treft nagenoeg altijd jongens.