Lees hier de samenvatting en de meest belangrijke oefenvragen van Tentamen Circ2

• 1 Week 1

• 1.1 HC1 - hemostase shit

  Dit is een preview. Er zijn 37 andere flashcards beschikbaar voor hoofdstuk 1.1
  Laat hier meer flashcards zien

• welke componenten zijn betrokken bij de hemostase?

  • bloedvaten (vaatwand) -> beschadigd bloedvat initieert vasoconstrictie
    
  • trombo's (primaire hemostase) -> in een beschadigd bloedvat komt collageen bloot te liggen dat trombocyten aggregatie initieerts
  • stollingssysteem (secundaire hemostase) -> eiwitten (stollingsfactoren) zorgen voor de vorming van een fibrinestolsel
  • fibrinolyse -> eiwitten (fibrinolytische factoren) die zorgen voor de afbraak van het stolsel
  • remmers (inhibitoren) van elk van bovengenoemde stappen

• Wat voor afwijkingen vindt je bij labonderzoek, wanneer iemand vaatwandafwijkingen heeft en dus een gemakkelijke bloedingsneiging?

  geen

• wat voor afwijkingen (erfelijk of verworven) kan je hebben aan de vaten?

  erfelijk:
  

  • HHT (verhoogde groei microcirculatie)
  • Ehlers Danlos syndroom (collageen probleem, fragiliteit bloedvaten)
  • Marfan syndroom (fibrilline probleem, afgenomen sterkte en elasticiteit vaten)
  • osteogenesis imperfecta (defecte botmatrix)
  • pseudoxanthoma elasticum (degeneratie elastine)

  
  verworven:
  

  • afgenomen bindweefsel (seniele purpura, cushing en corticosteroid gebruik (afbraak collageen), scheurbuik/vitC deficientie)
  • purpura geassocieerd met paraproteinen (paraproteinen, sarcoidose)
  • purpura tgv vasculitis (henoch Shonlein purpura, infectie, geneesmiddelen)

• waarom bloeden mensen met grote wonden niet dood?

  omdat er eerst grote vasoconstrictie plaatsvindt bij beschadiging van een bloedvatwand. wanneer je afwijkingen hebt in de bloedvaten bloed je dus wel dood.

• wat is trombocytopenie of trombocytopathie?

  • trombocytopenie = te weinig trombocyten
  • trombocytopathie = onvoldoende functie trombocyten

  
  bij beide heb je een bloedingsneiging -> afwijking van de primaire hemostase. 
  
  trombocyten zijn platte, kernloze celfragmenten die uit megakaryocyten in het beenmerg worden geproduceerd onder invloed van het in de lever geproduceerde trombopoietine

• wat zijn de oorzaken van een trombocytopenie?

  productieprobleem (door megakaryocyten in beenmerg):
  

  • aplastische anemie
  • geneesmiddelen/drugs/virus
  • myelodysplasie
  • beenmerginfiltratie
  • megaloblastaire anemie

  
  afbraakprobleem (te hoog), waardoor verkorte levensduur:
  

  • immuungemedieerd (infecties, geneesmiddelen, drugs, alcoholisme, post transfusie purpura, idiopathische autoimmuun trombocytopenische purpura)
  • niet-immuungemedieerd (met name door verbruik in stolsel/stolselvorming)

  
  toegenomen 'pooling' in vergrote milt

• op welke manier kunnen trombocyten geactiveerd worden?

  • via collageen -> dit komt een trombocyt normaal niet tegen (want bindweefseleiwit), alleen bij beschadiging vaatwand
  • shear stress
  • epinephrine (autocriene/paracriene activatie)
  • ADP (autocriene/paracriene activatie)
  • trombine (via secundaire hemostase)

• wat is M. Glanzmann syndroom?

  ook een functioneel trombocyten defect (trombocytopathie). fibrinogeenreceptor ontbreekt -> GP IIb, IIIa, GP IIb, IIIa is de receptor voor fibrinogeen en von Willebrand factor en helpt in de plaatjesactivatie. doordat deze fibrinogeenreceptor ontbreekt, kan fibrinogeen niet binden. de bloedingstijd wordt hierdoor aanzienlijk langer

• welke verschillende typen van de ziekte van Von Willebrand heb je?

  • 1 = 70-80% -> lage concentratie functioneel normale vW factor
  • 2a = 10-20% -> functioneel afwijkende vW factor met toegenomen gevoeligheid voor proteolyse
  • 2b = 5% -> functioneel afwijkende vW factor met toegenomen affiniteit voor trombocyten
  • 2M = 5% -> functioneel afwijkende vW factor met verlaging Rcf activiteit
  • 2N = <5% -> functioneel afwijkende vW factormet afgenomen affiniteit voor factor VIII
  • 3 = <5% -> absoluut afwezige vW factor 

  
  deze ziekte is in NL de meest voorkomende erfelijke bloedingsziekte, de meeste bloedingsziekten in NL zijn echter verworven

• wat voor labonderzoek kan je doen wanneer er iets mis is met de primaire hemostase?

  • trombocytenaantal -> gewoonlijk onderdeel van 'volledig bloedbeeld' (CBC)
  • trombocytenfunctie: bloedingstijd/PFA (matige sensiteit/specificiteit), trombocytenaggregatietesten (labtest voor functioneren trombo's), FACS (aanwezigheid oppervlakte-eiwitten)
  • vWF -> concentratie en functie eiwit meten
  • genetisch onderzoek (DNA diagnostiek)