In deze ziekte is de autoimmuunrespons gericht op autoantigenen aanwezig in bijna elke cel van het lichaam= systemische autoimmuunziekte.

Hierbij circuleren IgG antilichaampjes specifiek voor bestanddelen van celoppervlakten, cytoplasma en nucleus inclusief nucleinezuren en nucleoproteinpartikels. Binding--> ontstekingsreactie--> cel en weefseldestructie.

SLE is een chronische ontstekingsziekte dat alle weefsels van het lichaam kan beschadigen. Het heeft uitbarstingen in periodes.
 

Deze cellen zijn verrijkt in het bloed en cerebrospinale vloeistof. Geactiveerde macrofagen in sclerotische plaques release proteases and cytokinen, welke de directe oorzaak zijn van demyelinisatie.

In 90% van de patienten met MS bevatten de sclerotische plaques plasma cellen die oligoclonaal IgG het cerebospinale vloeistof loslaten. De autoantigenen in MS zouden structurele proteinen zijn van myeline.

Het is een syndroom waarbij in de jeugd autoimmuun B en T cel responsen ontwikkelen tegen verschillend eperifere weefsels, de meeste endocriene klieren omvattend. Patienten verschillen in de aangedane weefsels en de meeste patienten lijden van afwijkingen aan meerdere organen. De ectodermale dystrofie manifesteert als abnormaliteiten van tanden, haar en vingernagels.

De meest levensbedreigende complicaties bij APECED zijn plaveiselcelcarcinoom en fulinant autoimmun hepatitis.